ورم الخلايا العملاقة الوتري الزليلي

ورم الخلايا العملاقة الوتري الزليلي
معلومات عامة
الاختصاص	علم الأورام، وطب الروماتزم
الموقع التشريحي	غمد الوتر  [لغات أخرى]‏[1]
تعديل مصدري - تعديل

يشير مصطلح ورم الخلايا العملاقة الوتري الزليلي إلى مجموعة من أورام المفاصل النادرة السليمة عادة. تتطور هذه الأورام غالبًا من بطانة المفاصل (المعروفة أيضًا باسم النسيج الزليلي).^[2][3][4]

تشمل الأعراض الشائعة لهذه الأورام التورم والألم والصلابة وتحدد الحركة في المفصل أو الطرف المصاب. يمكن تقسيم هذه المجموعة من الأورام إلى مجموعات فرعية مختلفة وفقًا لموقعها ونمط نموها وإنذارها (تطورها المتوقع).^[5] يُشار إلى الأورام الموضعية من هذا النوع باسم ورم الخلايا العملاقة في غمد الوتر؛ في حين يُدعى الشكل المنتشر أيضًا باسم التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقيدي المصطبغ.

الآلية

تنمو أورام الخلايا العملاقة الوترية الزليلية نتيجة تعبير جيني مفرط لعامل تحفيز المستعمرات 1 (سي إس إف 1). يؤدي هذا إلى تراكم الخلايا الحاوية على مستقبل عامل تحفيز المستعمرات 1 (سي إس إف 1 آر) في النسيج المفصلي.^[6][7]

التشخيص

يمكن تشخيص أورام الخلايا العملاقة الوترية الزليلية من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي (إم آر آي) أو من خلال الخزعة أو الجراحة.^[8][9] يعتبر التعرف على هذا الاضطراب صعبًا وكثيرًا ما يتأخر تشخيصه لسنوات بسبب الأعراض غير النوعية أو بسبب ندرة الأعراض بشكل عام.^[10] كثيرًا ما تُشخص حالات أورام الخلايا العملاقة الوترية الزليلية خطأ على أنها التهاب العظم والغضروف^[11] أو رض موضعي^[12] أو إصابات رياضية^[13][14] أو أورام صفراء^[15] أو حالات مرضية أخرى.^[16] وجدت دراسة شملت 122 حالة لمرضى مصابين بأشكال منتشرة من الورم أن تشخيص الورم يتأخر وسطيًا مدة 2.9 سنوات.^[17]

العلاج

تعتبر الجراحة أكثر أشكال العلاج شيوعًا لكل من الشكلين الموضع والمنتشر من ورم الخلايا العملاقة الوتري الزليلي. بعد الجراحة، يمكن أن يتلقى المرضى العلاج الفيزيائي بهدف المساعدة على إعادة تأهيل المفاصل المصابة. لكن نكس هذه الأورام بعد الجراحة أمر شائع، كما يعتبر معدل نكس الشكل المنتشر أكبر من الشكل الموضع. في حالة الأورام المتكررة أو المعندة، يمكن أن يشمل العلاج إجراء عدة عمليات جراحية أو تصنيع المفصل الكامل أو بتر الطرف المصاب.^[18]

يمكن أن تُستخدم المقاربة متعددة الاختصاصات والعلاج الجراحي الداعم المشارك بالعلاج الشعاعي أو العلاجات الأخرى في تحسين نتائج الأورام الناكسة.^[19] في أواخر العقد الثاني من القرن الحادي والعشرين، ظهر العلاج بمثبطات مستقبل عامل تحفيز المستعمرات 1 كخيار علاجي فعال، إذ قد يساعد على تحسين الوظيفة الحركية للمرضى في الأورام الناكسة أو الأورام غير القابلة للتدبير بشكل فعال جراحيًا.^[20]

الوبائيات

قدرت دراسة أُجريت في هولندا أن معدل الحدوث العالمي لورم الخلايا العملاقة الوتري الزليلي يصل إلى 43 حال لكل مليون شخص سنويًا. قُدر أن أغلبية هذه الحالات (بمعدل 39 حالة لكل مليون شخص سنويًا) من الشكل الموضعي؛ في حين قُدر أن الحالات الباقية (4 حالات لكل مليون شخص سنويًا) من الشكل المنتشر.^[21] يمكن أن يحدث الورم في جميع الأعمار، لكن المصابين بالشكل الموضع تتراوح أعمارهم نموذجيًا بين الثلاثين والخمسين، في حين يميل الشكل المنتشر من الورم لإصابة الأشخاص تحت سن الأربعين.

التصنيف

يشمل تصنيف ورم الخلايا العملاقة الوتري الزليلي نوعين فرعيين يمكن أن يُقسما تبعًا لمكان الإصابة –ضمن المفصل (داخل مفصلي) أو خارج المفصل (خارج مفصلي)- ونمط النمو (موضع أو منتشر) الخاص بالورم أو الأورام. تختلف الأورام الموضعة والمنتشرة في إنذارها وصورتها السريرية وسلوكها البيولوجي، لكنها تشترك بطريقة مشتركة لتطور المرض.

ورم الخلايا العملاقة الوتري الزليلي الموضع

يُشار إلى الشكل الموضع أحيانًا باسم التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقيدي المصطبغ الموضع (إل – بي في إن إس) وورم غمد الوتر ذي الخلايا العملاقة (جي سي تي – تي إس) والتهاب الغشاء الزليلي الوتري العقيدي والتهاب الغشاء الزليلي العقيدي الموضع وإل – تي جي سي تي.

يعتبر الشكل الموضعي من الورم أكثر شيوعًا. يتراوح قياس الأورام الموضعية نموذجيًا بين 0.5 سم و4 سم، وهي تتطور على مدى سنوات وتعتبر عمومًا حميدة وغير مخربة للأنسجة المحيطة، كما قد تنكس في المنطقة المصابة. يعتبر تورم المفصل المصاب أكثر الأعراض شيوعًا. يحدث الشكل الموضع من الورم بشكل أكثر شيوعًا في الأصابع، لكنه قد يصيب مفاصل أخرى.^[22]

ورم الخلايا العملاقة الوتري الزليلي الموضع

يُشار إلى الشكل الموضع أحيانًا باسم التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقيدي المصطبغ (بي في إن إس) والتهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقيدي التقليدي ودي – تي جي سي تي.

يحدث الشكل المنتشر بشكل أقل شيوعًا من الموضع ويعتبر عدوانيًا موضعيًا (في بعض الحالات، يمكن أن تنتشر الأورام إلى الأنسجة الرخوة المحيطة). يصيب الورم بشكل أكثر شيوعًا الأشخاص تحت عمر الأربعين، مع أن عمر الظهور يختلف من شخص إلى آخر. يمكن أن يحدث الشكل المنتشر داخل المفصل (ورم داخل مفصلي) أو خارجه (ورم خارج مفصلي). تظهر الأورام داخل المفصلية بشكل نموذجي في الركبة (نحو 75% من الحالات) والورك (نحو 15% من الحالات). توجد الأورام خارج المفصلية عادة في الركبة والفخذ والقدم. تشمل الأعراض تورم المفصل والألم والحساسية وتحدد مجال الحركة. يُقدر معدل النكس بنحو 18 – 46% في الأورام داخل المفصلية ونحو 33 – 50% في الأورام خارج المفصلية.^[23]

المراجع

1. Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
2. Lucas، David R. (2012). "Tenosynovial Giant Cell Tumor: Case Report and Review". Archives of Pathology & Laboratory Medicine. ج. 136 ع. 8: 901–906. DOI:10.5858/arpa.2012-0165-CR. PMID:22849738.
3. Fletcher، C. D.M.؛ Bridge، J.A.؛ Hogendoorn، P.؛ Mertens، F. (2013). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Fourth Edition. منظمة الصحة العالمية. ISBN:9789283224341. مؤرشف من الأصل في 2016-07-19.
4. Rateb، Kochbati؛ Hassen، Ben Ghozlen؛ Leila، Abid؛ Faten، Farah؛ Med Samir، Daghfous (2017). "Giant cell tumor of soft tissues: A case report of extra-articular diffuse-type giant cell tumor of the quadriceps". International Journal of Surgery Case Reports. ج. 31: 245–249. DOI:10.1016/j.ijscr.2016.12.019. PMC:5310176. PMID:28199932.
5. Ravi، Vinod؛ Wang، Wei-Lien؛ Lewis، Valerae O. (2011). "Treatment of tenosynovial giant cell tumor and pigmented villonodular synovitis". Current Opinion in Oncology. ج. 23 ع. 4: 361–366. DOI:10.1097/CCO.0b013e328347e1e3. PMID:21577109. S2CID:1608847.
6. West، R. B.؛ Rubin، B. P.؛ Miller، M. A.؛ Subramanian، S.؛ Kaygusuz، G.؛ Montgomery، K.؛ Zhu، S.؛ Marinelli، R. J.؛ De Luca، A.؛ Downs-Kelly، E.؛ Goldblum، J. R.؛ Corless، C. L.؛ Brown، P. O.؛ Gilks، C. B.؛ Nielsen، T. O.؛ Huntsman، D.؛ Van De Rijn، M. (2006). "A landscape effect in tenosynovial giant-cell tumor from activation of CSF1 expression by a translocation in a minority of tumor cells". Proceedings of the National Academy of Sciences. ج. 103 ع. 3: 690–695. Bibcode:2006PNAS..103..690W. DOI:10.1073/pnas.0507321103. PMC:1325107. PMID:16407111. The CSF1 translocations result in overexpression of CSF1. In cases of TGCT and PVNS carrying this translocation, it is present in a minority of the intratumoral cells, leading to CSF1 expression only in these cells, whereas the majority of cells express CSF1R but not CSF1, suggesting a tumor-landscaping effect with aberrant CSF1 expression in the neoplastic cells, leading to the abnormal accumulation of nonneoplastic cells that form a tumorous mass.
7. Cupp، John S.؛ Miller، Melinda A.؛ Montgomery، Kelli D.؛ Nielsen، Torsten O.؛ o??Connell، John X.؛ Huntsman، David؛ Rijn، Matt van de؛ Gilks، Cyril B.؛ West، Robert B. (2007). "Translocation and Expression of CSF1 in Pigmented Villonodular Synovitis, Tenosynovial Giant Cell Tumor, Rheumatoid Arthritis and Other Reactive Synovitides". The American Journal of Surgical Pathology. ج. 31 ع. 6: 970–976. DOI:10.1097/PAS.0b013e31802b86f8. PMID:17527089. S2CID:29544370. As the CSF1 translocation is postulated to play an important role in the biology of PVNS/TGCT, the consistent presence of CSF1 expression in translocation-negative cases implies that other mechanisms can lead to CSF1 up-regulation.
8. Akinci، Orhan؛ Akalin، Y.؛ Incesu، M.؛ Eren، A. (2011). "Long-term results of surgical treatment of pigmented villonodular synovitis of the knee". Acta Orthopaedica et Traumatologica Turcica. ج. 45 ع. 3: 149–155. DOI:10.3944/AOTT.2011.2442. PMID:21765227.
9. Verspoor، Floortje G. M.؛ Zee، Aniek A. G.؛ Hannink، Gerjon؛ Van Der Geest، Ingrid C. M.؛ Veth، Rene P. H.؛ Schreuder، H. W. Bart (2014). "Long-term follow-up results of primary and recurrent pigmented villonodular synovitis". Rheumatology. ج. 53 ع. 11: 2063–2070. DOI:10.1093/rheumatology/keu230. PMID:24917565.
10. Frassica FJ، Bhimani MA، McCarthy EF، Wenz J (أكتوبر 1999). "Pigmented villonodular synovitis of the hip and knee". Am Fam Physician. ج. 60 ع. 5: 1404–10, discussion 1415. PMID:10524485. مؤرشف من الأصل في 2011-06-06.
11. Lei، Pengfei؛ Sun، Rongxin؛ Liu، Hao؛ Zhu، Jianxi؛ Wen، Ting؛ Hu، Yihe (2017). "Prognosis of Advanced Tenosynovial Giant Cell Tumor of the Knee Diagnosed During Total Knee Arthroplasty". The Journal of Arthroplasty. ج. 32 ع. 6: 1850–1855. DOI:10.1016/j.arth.2016.12.053. PMID:28161138.
12. Illian، Christian؛ Kortmann، Horst-Rainer؛ Künstler، Hans Otto؛ Poll، Ludger W.؛ Schofer، Markus (2009). "Tenosynovial giant cell tumors as accidental findings after episodes of distortion of the ankle: Two case reports". Journal of Medical Case Reports. ج. 3: 9331. DOI:10.1186/1752-1947-3-9331. PMC:2803852. PMID:20062758.
13. Hegedus، Eric J.؛ Theresa، Kristen (2008). "Postoperative Management of Pigmented Villonodular Synovitis in a Single Subject". Journal of Orthopaedic & Sports Physical Therapy. ج. 38 ع. 12: 790–797. DOI:10.2519/jospt.2008.2934. PMID:19047769.
14. Krych، Aaron؛ Odland، Andrew؛ Rose، Peter؛ Dahm، Diane؛ Levy، Bruce؛ Wenger، Doris؛ Stuart، Michael؛ Sim، Franklin (2014). "Oncologic Conditions That Simulate Common Sports Injuries". Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. ج. 22 ع. 4: 223–234. DOI:10.5435/JAAOS-22-04-223. PMID:24668352. S2CID:37108679.
15. Adams، E. L.؛ Yoder، E. M.؛ Kasdan، M. L. (2012). "Giant cell tumor of the tendon sheath: Experience with 65 cases". ePlasty. ج. 12: e50. PMC:3499005. PMID:23185646.
16. Lee، Yoo Jin؛ Kang، Youngjin؛ Jung، Jiyoon؛ Kim، Seojin؛ Kim، Chul Hwan (2016). "Intramuscular Tenosynovial Giant Cell Tumor, Diffuse-Type". Journal of Pathology and Translational Medicine. ج. 50 ع. 4: 306–308. DOI:10.4132/jptm.2015.11.15. PMC:4963964. PMID:26755356.
17. Ottaviani، Sébastien؛ Ayral، Xavier؛ Dougados، Maxime؛ Gossec، Laure (2011). "Pigmented Villonodular Synovitis: A Retrospective Single-Center Study of 122 Cases and Review of the Literature". Seminars in Arthritis and Rheumatism. ج. 40 ع. 6: 539–546. DOI:10.1016/j.semarthrit.2010.07.005. PMID:20884045.
18. اكتب عنوان المرجع بين علامتي الفتح <ref> والإغلاق </ref> للمرجع Mastboom
19. Van Der Heijden، L.؛ Gibbons، C. L. M. H.؛ Dijkstra، P. D. S.؛ Kroep، J. R.؛ Van Rijswijk، C. S. P.؛ Nout، R. A.؛ Bradley، K. M.؛ Athanasou، N. A.؛ Hogendoorn، P. C. W.؛ Van De Sande، M. A. J. (2012). "The management of diffuse-type giant cell tumour (Pigmented villonodular synovitis) and giant cell tumour of tendon sheath (Nodular tenosynovitis)". The Journal of Bone and Joint Surgery. British Volume. ج. 94-B ع. 7: 882–888. DOI:10.1302/0301-620X.94B7.28927. PMID:22733940.
20. Cannarile، Michael A.؛ Weisser، Martin؛ Jacob، Wolfgang؛ Jegg، Anna-Maria؛ Ries، Carola H.؛ Rüttinger، Dominik (2017). "Colony-stimulating factor 1 receptor (CSF1R) inhibitors in cancer therapy". Journal for Immunotherapy of Cancer. ج. 5 ع. 1: 53. DOI:10.1186/s40425-017-0257-y. PMC:5514481. PMID:28716061. The tumor-permissive and immunosuppressive characteristics of tumor-associated macrophages (TAM) have fueled interest in therapeutically targeting these cells. In this context, the colony-stimulating factor 1 (CSF1)/colony-stimulating factor 1 receptor (CSF1R) axis has gained the most attention, and various approaches targeting either the ligands or the receptor are currently in clinical development.
21. Mastboom، Monique J L.؛ Verspoor، Floortje G M.؛ Verschoor، Arjan J.؛ Uittenbogaard، Daniël؛ Nemeth، Banne؛ Mastboom، Walter J B.؛ Bovée، Judith V M G.؛ Dijkstra، P D Sander؛ Schreuder، H W Bart؛ Gelderblom، Hans؛ Van De Sande، Michiel A J.؛ TGCT study group (2017). "Higher incidence rates than previously known in tenosynovial giant cell tumors". Acta Orthopaedica. ج. 88 ع. 6: 688–694. DOI:10.1080/17453674.2017.1361126. PMC:5694816. PMID:28787222.
22. Mastboom، Monique J. L.؛ Verspoor، Floortje G. M.؛ Gelderblom، Hans؛ Sande، Michiel A. J. van de (2017). "Limb Amputation after Multiple Treatments of Tenosynovial Giant Cell Tumour: Series of 4 Dutch Cases". Case Reports in Orthopedics. ج. 2017: 1–6. DOI:10.1155/2017/7402570. PMC:5506462. PMID:28744388.
23. "Clinical Study". The Stone Clinic. مؤرشف من الأصل (web journal) في 2007-07-01. اطلع عليه بتاريخ 2007-08-07.